La maladie de Hirschsprung ou mégacôlon | ||
Présentation | ||
Manifestation de la maladie de Hirschsprung | ||
Cette maladie, qui se manifeste essentiellement chez les nouveaux nés et chez les nourrissons entre 3 et 5 mois, atteint le côlon, le sigmoïde ou le rectum. Cette anomalie est le résultat de l’absence de développement congénital des cellules neuro-ganglionnaires assurant la transmission des informations nécessaires à la régulation intestinale. La maladie de Hirschsprung provoque une distension abdominale importante, en effet, quand les selles et les gaz arrivent dans la partie de l’intestin dépourvue de plexus de Meissner et d’Auerbach, leur progression ne se fait plus. Ceci a pour conséquence une dilatation de cette partie de l’intestin. La maladie de Hirschsprung est donc une anomalie de fonctionnement de la partie terminale de l’intestin se traduisant par une constipation ou une occlusion intestinale. Cette maladie peut être isolée ou s’inscrire dans un syndrome. Dans la forme non syndromique, plusieurs gènes ont été trouvés responsables de cette maladie. Il existe différents degrés de gravité de la maladie selon le nombre de plexus manquants. Plus la zone concernée en est dépourvue, plus les troubles sont sévères. Heureusement, dans la majorité des cas, cette zone dépourvue de ganglions se limite au côlon sigmoïde. La maladie de Hirschsprung peut se révéler dés la naissance par un important ballonnement de l’abdomen, le nouveau né n’évacuant pas son méconium (première selles très noires évacuées normalement durant les première 24 heures de la vie). Plus généralement, l’enfant atteint présente des selles rares, extrêmement dures, très difficiles à évacuer, alternant parfois avec des épisodes de diarrhée. Ainsi, à la palpation, l’abdomen est enflé, mais le toucher rectal ne trouve aucune matière fécale dans l’ampoule rectale. Ces 2 signes sont les caractéristiques de la maladie. | ||
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Les symptômes de la maladie de Hirschsprung | ||
Etant donné qu’il existe plusieurs niveaux de la maladie de Hirschsprung, les symptômes ne seront pas les mêmes suivant le degré de l’atteinte.
Un retard de croissance de l’enfant peut parfois orienter le diagnostic. | ||
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Déceler la maladie de Hirschsprung | ||
Différents examens sont effectués pour déceler cette maladie.
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Complication de la maladie de Hirschsprung | ||
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Les traitements de la maladie de Hirschsprung | ||
Le traitement consiste à introduire une sonde dans le rectum ou à effectuer de petits lavements prudents. Ceci a pour but de permettre l’évacuation des selles, mais cette technique n’est pas efficace dans tous les cas.
Quand le traitement médical est inefficace, on effectue ce que l’on appelle une « colotomie » et non pas une « colostomie avec un S » qui est la création d’un anus artificiel. La colotomie consiste à effectuer une ouverture chirurgicale de la paroi du côlon permettant l’exploration de celui-ci.
Au cours de l’occlusion intestinale, la colotomie permet la décompression et l’évacuation du côlon. Néanmoins, cette technique présente quelques dangers, en effet, en raison du risque élevé de dissémination des microbes qu’elle entraîne et elle nécessite des précautions particulières pour la réalisation, qui doit se faire dans de très bonnes conditions d’asepsie. La colotomie est recommandée jusqu'à la correction définitive.
Quand le côlon est atteint dans son entier, une colostomie est alors nécessaire. L’opération est réalisable à partir de six mois, si l’état général de l’enfant le permet. Certains chirurgiens estiment qu’une intervention de ce type peut s’effectuer plus précocement.
Il y a comme suite, l’obligation de garder un régime alimentaire stricte, constitué d’aliments non agrumes, ou on légumes verts, car alors le risque de constipation serait beaucoup plus élevé.
Quand le traitement médical est inefficace, on effectue ce que l’on appelle une « colotomie » et non pas une « colostomie avec un S » qui est la création d’un anus artificiel. La colotomie consiste à effectuer une ouverture chirurgicale de la paroi du côlon permettant l’exploration de celui-ci.
Au cours de l’occlusion intestinale, la colotomie permet la décompression et l’évacuation du côlon. Néanmoins, cette technique présente quelques dangers, en effet, en raison du risque élevé de dissémination des microbes qu’elle entraîne et elle nécessite des précautions particulières pour la réalisation, qui doit se faire dans de très bonnes conditions d’asepsie. La colotomie est recommandée jusqu'à la correction définitive.
Quand le côlon est atteint dans son entier, une colostomie est alors nécessaire. L’opération est réalisable à partir de six mois, si l’état général de l’enfant le permet. Certains chirurgiens estiment qu’une intervention de ce type peut s’effectuer plus précocement.
Il y a comme suite, l’obligation de garder un régime alimentaire stricte, constitué d’aliments non agrumes, ou on légumes verts, car alors le risque de constipation serait beaucoup plus élevé.