TRAITEMENTS DE LA POLYPOSE
Des traitements prophylactiques médicaux comme le sulindac peuvent ralentir la croissance des polypes coliques mais cet effet n'est que suspensif et n'est pas constant chez tous les malades. Aussi le traitement prophylactique chirurgical par colectomie est-il justifié. L'évolution naturelle de la maladie vers l'adénocarcinome colique conduit à pratiquer le geste chirurgical après l'adolescence ou chez l'adulte jeune. Deux principales interventions sont possibles : la colectomie totale avec anastomose iléo-rectale et la coloproctectomie totale avec anastomose iléo-anale et proctectomie muqueuse. La première intervention constitue un geste simple à réaliser mais laisse en place le rectum, ce qui nécessitera une surveillance par rectoscopie tous les six mois. La deuxième technique permet en revanche une éradication complète du risque de transformation maligne colique et rectale.4.2 - TRAITEMENTS DES LÉSIONS EXTRADIGESTIVES
Le traitement des lésions cutanées du syndrome de Gardner rejoint le traitement chirurgical habituel des kystes épidermoïdes, des kystes sébacés et des lipomes.La prise en charge des ostéomes sera assurée par un chirurgien maxillo-facial qui réalisera une résection des lésions à la fraise (résection modelante).
Le traitement des tumeurs desmoïdes est empirique et controversé. Des traitements médicaux utilisant des anti-inflammatoires non stéroïdiens comme le sulindac (300 mg/j) ou l'indométacine (75 mg/j) ont été proposés avec un taux de réponse sur la croissance des tumeurs d'environ 50 p. 100. Le tamoxifène (20 mg/j) a été essayé avec un taux de réponse comparable de 50 p. 100. Cette réponse peut être variable, y compris entre les différentes tumeurs desmoïdes d'un même patient, et la réponse initiale peut survenir 2 semaines à 6 mois après le début du traitement [3]. Des chimiothérapies cytotoxiques ont été proposées en dernier recours pour des tumeurs desmoïdes agressives, récidivantes ou non réséquables. L'association doxorubicine-dacarbazine est la plus employée [2]. Enfin, le traitement chirurgical reste largement utilisé, en dépit des récidives fréquentes. La nature infiltrante des lésions rend souvent l'excision complète difficile à évaluer cliniquement. De plus, il semble que le geste chirurgical lui-même favorise l'apparition de nouvelles tumeurs desmoïdes. Cependant, la chirurgie peut s'avérer indispensable en cas de complication à type d'occlusion du grêle, de compression ou d'obstruction urétérale.
5 - STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE
La prise en charge du syndrome de Gardner nécessite une approche multidisciplinaire faisant intervenir le dermatologue, le gastro-entérologue, le cancérologue, les chirurgiens digestif et maxillo-facial et le généticien. Elle comporte également la réalisation d'une enquête familiale et la prise en charge des apparentés dépistés.Le traitement de la polypose colique fait intervenir plusieurs critères : l'âge du patient, l'étendue de la polypose et l'assiduité prévisible du patient à la surveillance endoscopique de sa maladie. En raison d'une réelle corrélation phénotype-génotype, le type de mutation APC identifié a également été proposé comme pouvant intervenir dans l'indication chirurgicale. Chez un patient jeune de moins de 30 ans et asymptomatique, ayant un rectum sain et une mutation avant le codon 1250 du gène APC, une colectomie avec anastomose iléo-rectale sera proposée. En revanche, une coloproctectomie avec anastomose iléo-anale sera indiquée chez un sujet symptomatique, présentant d'emblée des adénomes rectaux difficilement contrôlables, dont la compliance à la surveillance est douteuse ou ayant une mutation après le codon 1250 du gène APC.
Le traitement des lésions cutanées et des ostéomes sera réalisé chirurgicalement à la demande et au fur et à mesure de l'apparition des lésions.
La prise en charge des tumeurs desmoïdes est difficile [1]. Lors de la découverte d'une telle tumeur, en particulier dans sa forme intra-abdominale, une surveillance simple ou un traitement médical prolongé par sulindac pourront être envisagés. Une exérèse chirurgicale ne sera proposée qu'en cas de retentissement de la tumeur à type d'occlusion intestinale ou d'obstruction urétérale. Pour les tumeurs desmoïdes inextirpables chirurgicalement et ne répondant pas aux traitements médicaux, une chimiothérapie par doxorubicine et dacarbazine sera débutée.
